再生障碍性贫血:简称再障,是由化学、物理和生物等多种病因或某些不明原因引起骨髓多功能造血干细胞及微环境损伤以及免疫机制改变,导致以全血细胞减少为特征的综合征,临床表现为贫血、出血和感染。再障发病率,东西方国家和各地区报道不一致,总体趋势是东方国家发病率高于西方国家。重型再障发病年龄、性别、发病率波动大;再障发病率男性高于女性。我国再障男性发病率在中年期有较明显下降,女性在青春期有明显上升,男、女慢性再障发病率在老年期均存在明显高峰,男性高峰在 60 岁以后,而女性高峰在 50-59 岁年龄段。近年来随着工业日益发达、环境污染加重,再障发病有逐渐增多趋势。可分为赤巴型再障、培根型再障、三因混合型再障等。
一、内在因素
1 、先天因素:母体虚弱,遗传下代,或孕育期间水谷精微物质(培根)乏源,胎儿营养不良,以致正血不足,精云亏虚,不能奉养骨髓。或由孕育期间母亲服用或注射某些药物,损伤精血以致精云虚,胎儿失养导致生后骨髓精血不足。或由孕育期间感受邪毒,余邪未尽,遗传下代以致骨髓损伤。
2 、体质因素:疾病的易感性取决于体质,身体精云血亏虚之人,容易感受此病,其发病机制为精云血虚,体质不健,以致精血不能转化为精气,精气不足不能奉养于脏腑,以致正气不足、脏腑亏虚。或一脏有病累及他脏,相互影响,恶性循环,最后侵袭骨髓。
3 、血瘀因素:大病久病,侵袭脏腑,深入脉络导致经脉瘀阻,正血生化障碍,五项化生失常。或由瘀血阻滞骨髓,精髓乏源,转化正血功能失调。或由癥积之病,经久不复,瘀积脏腑,阻塞骨髓而导致新血不得化生,三因不得生发。
二、外在因素
1 、外感因素:外感风淫邪青,特别是感受疫毒之邪,直入脏腑,深入骨髓,影响正血三因之生化。或由于外感热毒,耗伤正血,损及三因以致诸虚不足。或由于感受邪毒,阻滞赤巴,影响胃肠之功能,以致水谷精微虚少,不能奉养骨髓,精髓缺乏而导致虚损。
2 、饮食因素:过食或误食有毒物质以及某些药物,可直接耗伤正血,损及三因,中伤肝脏,损伤肾脏,波及骨髓,以致骨髓精血不足。或由过食辛辣之品,内生郁热,热邪煎熬血液,形成血瘀,以致骨髓血瘀,正血不得化生。
3 、环境因素:居住环境恶劣,或居住长期受有毒环境影响之地,有毒物质耗伤正血,损及三因,侵害脏腑,累及骨髓,以致诸虚不足。或居住潮湿环境,常受邪毒之影响,损伤正血,耗及三因,损伤骨髓。
[ 临床表现 ]
早期起病缓慢,多以贫血为主要表现,出血症状较轻,仅见皮肤瘀斑或牙龈出血,部分女性患者月经量增多,虽有白细胞显著减少,但遇见上呼吸道感染。
进展期则变化迅速,病程短,多以出血和感染发热为首发症状,贫血逐渐加重,出血症状严重,除皮肤粘膜外,多见内脏出血,如尿血、消化道出血、眼底和颅内出血等。常伴有严重感染,感染更见于任何器官,并伴发败血症,死亡率极高。